ＮＦ腫瘍：朝日新聞紙上に初めて紹介されたＮＦ１患者の実例

http://www.asahi.com/health/ikiru/TKY201012090188.html

半年ほど前、皮膚にできる茶あざやほくろの延長線として、ＮＦ１由来の瀰漫性腫瘍（こぶ状のＰｌｅｘｉｆｏｒｍ）の一例が紹介された。残念ながら、その扱いは、かなり表層的（皮膚科的）で、この稀少難病への深い突込みが足りない。まず。その病因の分子的レベルの理解（説明）が乏しい。従って、その治療薬への考察が全くない。腫瘍は一時的に外科手術で除かれても、遺伝的病因（NF遺伝子変異）が依然残っているので、あとからいくらでも、同様な腫瘍が発生し、一生“いたちごっこ”の繰り返しを続けざるをえない。

さらに、神経線維腫症（ＮＦ）とは、この記事で取り上げているように，皮膚のあざ（カフェオレ班）やおでき様、あるいはこぶ状の腫瘍ばかりではなく、脊髄神経や脳内に腫瘍をもたらし、視神経、聴神経、言語（学習）中枢、運動神経などを圧迫することによって、幼児から晩年まで、これらの諸機能を麻痺し続ける。だから、その９割が良性腫瘍であるにもかかわらず、患者のＱＯＬをひどく低下させる（単なる美容や整形、容姿の問題ではない！）。しかも脳外科手術は、しばしば（脳の重要な機能を損なう）深刻な後遺症を残す。

そればかりではない。この遺伝性稀少難病が感染すると誤解（勘違い）している人々が多い日本社会では、アジア・アフリカの後進諸国と同様、未だにＮＦ患者たちを差別扱いする傾向が根強く残っている。従って、ＮＦ患者たちは、二重に苦しんでいる。

フランスの文豪ビクトル・ユーゴーの名作“ノートルダムのせむし男”の主人公は、文学史上初めて紹介された重症なNF１患者の一例であるが、今日の日本のNF１患者の現状は、せむし男　”カジモド“　が中世時代のパリで受けた苦しみ（迫害）と、さほど違わない。

さらに、癌患者と違って、ＮＦ患者の数は、３千人に一人の割合だから、その治療薬の開発もひどく遅れている。NF腫瘍の増殖には、発がん性のキナーゼ（蛋白リン酸化酵素）PAKが必須である。今のところ、（ＰＡＫを遮断する）プロポリスと呼ばれるミツバチが作る漢方薬（健康食品）が市販（通販）されている唯一の特効薬である。従って、日本政府（厚生労働省や文部科学省）や日本のＮＦ専門家たちに、より有効なＮＦ特効薬（ＰＡＫ遮断剤）の開発研究への努力を、緊急かつ切にお願いしたい。

最後に付け加えたい大事な点がある。NFの発生頻度は３千分の一の確率で起こる。つまり、NF患者は、残りの２９９９人の身代わりになって、この稀少難病に一生苦しんでいる。だから、我々健康人（幸いNFを逃れた人々）は、（NFという“貧乏くじ”を引いてくれた）NF患者たちに感謝しなければならない。だから、NF患者を率先して、支援しなければならない倫理的責務をになっているという自覚を常に持つべきだろう。不朽の名作“ノートルダムのせむし男”をそう読むべきなのだ。

脳と免疫の不思議な関係

吉田誠一著“脳腫瘍への挑戦”（２００８年）を最近一読した。 ４０ページそこそこの本だから、朝の散歩［３０分］をしながら、読み終えることができる。脳腫瘍患者向けに書かれた内容なので、おおざっぱな知識は得られるが、分子レベルで、それぞれの脳腫瘍が一体どのようなメカニズムで発生するかについては、ほとんど触れられていない。著者は脳外科出身だが、免疫療法にも関心があるようだ。

面白いと思ったのは、脳と免疫との関係を物語る動物［ラット］実験である。動物に砂糖水を飲ませると喜ぶが、抗癌剤も同時に注射すると、砂糖水が嫌いになる動物ができる。これは“パブロフの条件反射”という現象によるものだと理解する。

さて、抗癌剤だけを注射した動物は、免疫力が低下するため、肺炎で死んでしまう。ところが、上述の（条件反射で砂糖水が嫌いになった）動物は、砂糖水だけを飲ませ続けても死んでしまうそうだ。言い換えれば、この哀れな動物は、砂糖水を（免疫能を低下させる）抗癌剤と勘違いして、肺炎で死ぬ。

逆に，免疫力を高めるプロポリスのようなものと砂糖水を同時に飲ませると、脳腫瘍患者は条件反射の結果、砂糖水だけでも免疫能を高め、いわゆる“プラシーボ”効果で、癌を治療しうる可能性が示唆される。安上がりだから、一度実験してみる価値があると思う。我々の臨床実験から、プロポリスだけで、癌や脳腫瘍は治療しうる。砂糖水だけで治療できれば、もちろん“革命的”である。。。

養蜂家は、癌にかかりにくい。その主因は、抗癌性のプロポリスのせいらしいが、
もしかしたら、蜂蜜も一助している可能性がある。養蜂家は常に、プロポリスと蜂蜜に一生触れ合っている。もちろん、蜂蜜自身（８割以上が果糖とグルコース）には抗癌性はないが、プロポリスと蜂蜜に同時に触れることにやって、例の条件反射が起こり、甘い蜂蜜だけをなめているときにも、常に免疫反応が高められているのかもしれない。

PAK1 and ILK Form a Vicious Oncogenic Cycle.

Both PAK１ and ILK are oncogenic kinases, and anti-PAK１ and anti-ILK drugs share a very unique property in common, inhibiting　the　growth　of　cancers selectively　without　affecting　normal　cell　growth.　　These　findings　suggest　the　possibility that these two kinases are closely linked.

Around 2007 Rakesh Kumar`s group at MD Anderson Cancer Center in Texas found the first link. PAK1 directly phosphorylates and activates ILK (1). In 2011 Dai Chung`s group at Vanderbilt University revealed another link. ILK down-regulates the tumor suppressive phosphatase PTEN, thereby activating both AKT and PAK1 (2).

In other words PAK1 and ILK form a vicious oncogenic cycle, just like PAK1 and estrogen receptor (ER). Consequently, ILK and ER would also form a third vicious oncogenic cycle via PAK1.


References:

1. Acconcia, F. et al. Phosphorylation-dependent regulation of nuclear localization and functions of integrin-linked kinase. Proc Natl Acad Sci U S A. 2007 ;104:6782-7.

2. Taylor, C. et al. Integrin-linked kinase regulates phosphatase and tensin homologue activity to promote tumorigenesis in neuroblastoma cells. Surgery. 2011 , in press.

脱原発： 日独伊の“歴史的決断”もう一度

第二次世界大戦で、イタリアがまず降伏した。次にドイツも降伏した。最後まで戦っていた日本も、（広島長崎への）原爆投下の直後、ついに降伏した。以後敗戦国日独伊は、戦争に全く関与せず、自国の経済の復興に専念した。

さて、それから６０年余後、日独伊はもう一つの歴史的決断に迫られている。チェルノブルイ原発事故の直後、イタリア国民はいち早く、脱原発を決意した。福島原発の事故直後、ドイツ政府も　脱原発を決定した。さて、残る日本は一体何時、脱原発に踏み切ることができるだろうか？　

市民運動から誕生した管首相は、最後の切り札として、脱原発を目指して、目下粘り強い闘いを進めている。（歴代首相の中で）彼にしかできない決断だ。先見の明を持って、（市民の先頭になって）管首相がした歴史的決断を、我々市民全体で力強く応援しようではないか。

ファッシズムと同様、原発（原子力）は我々の手に負えない“化け物”だからだ。